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뇌동정맥기형이라고도 한다. 정상적인 뇌혈류는 큰동맥·작은동맥·모세혈관· 작은정맥·큰정맥 안을 순서대로 흐른다. 그러나 뇌혈관기형이 있는 부위에서는 뇌혈류가 모세혈관을 거치지 않고 동맥에서 곧바로 정맥으로 흐르기 때문에 동맥 내의 높은 압력이 바로 정맥으로 전달되어 혈관이 쉽게 터질 수 있다. 또한 동맥과 정맥의 직접적인 연결을 통하여 혈류의 비정상적 통로가 형성되므로 혈액 공급이 부족한 뇌조직은 경색이 생긴 후 위축된다. 이에 따라 여러 뇌기능 장애의 증세와 전간(간질) 발작 등의 증세가 나타나는데, 이러한 질환을 뇌혈관기형이라고 한다.

원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 뇌동맥과 뇌정맥 사이에 정상적으로 있어야 할 모세혈관이 없는 선천성 기형인 경우가 많다. 임신 4~12주에는 태아의 뇌혈관이 형성되는데, 정상적인 혈관의 경우에는 동맥과 정맥 사이에 반드시 모세혈관이 생성된다. 그런데 이 혈관이 형성되지 못하고 동맥과 정맥이 직접 연결되면, 동맥혈이 모세혈관을 통하여 혈액공급을 하지 못한 채 정맥으로 다 빠져나가게 되고 이를 보충하기 위하여 주위에 비정상적인 혈관들이 많이 자라게 된다.

증세로 두통·발작 등이 나타나고, 혈관 파열과 관련된 증세들이 나타난다. 또한 비정상적으로 자라난 혈관과 정맥은 높은 동맥압을 견디지 못하고 터져 뇌출혈을 일으킨다. 뇌혈관기형에 의한 뇌출혈은 파열성 뇌동맥류와는 달리 재출혈의 위험성이 연 3~5%로 작지만 뇌실질 내출혈을 동반하게 되어 반신마비·언어장애 등의 후유증을 심하게 일으킨다. 출혈 없이 두통만 있는 경우에는 보통 편두통과 비슷하게 좌우 한쪽에 국한되어 박동성으로 나타난다. 편마비성 편두통과 비슷한 두통을 동반한 편마비가 있는 경우도 있다. 전간 발작은 일반적으로 부분적인 발작이며, 환자의 30% 정도는 대발작으로 발전된다. 갑자기 사망에 이르는 대량의 출혈이 있는 경우도 있고, 출혈의 크기가 지름 1㎝ 이내로 거의 증세가 없는 경우도 있다.

치료는 혈관기형 부위를 완전히 제거하여야만 완치가 가능하다. 방법은 크게 항경련제를 사용하면서 관찰하는 보존적 요법과 적극적 치료로 나눌 수 있다. 적극적 치료는 혈관색전술, 수술적 절제술, 감마나이프 치료 가운데 적절한 방법을 선택하여 사용하는데, 혈관색전술만으로는 완벽한 치료가 어렵기 때문에 대개의 경우 2차적으로 수술 또는 감마나이프가 필요하다. 수술하기에 너무 깊은 부위나 주요 뇌조직에 위치한 기형인 경우에는 수술로 인한 후유증이 동반될 위험성이 있다.

[출처] 뇌혈관기형 [腦血管畸形, cerebrovascular malformation ] | 네이버 백과사전